Эндотелиальная дистрофия

Наиболее часто встречаемыми видами дистрофий эндотелия роговицы являются первичная дистрофия Fuchs и вторичная дистрофия, развивающаяся после хирургических вмешательств на глазах с нормальной плотностью эндотелиальных клеток роговицы.
​
Патогенетические механизмы развития эндотелиальных дистрофий, в том числе первичной, локализуются в десцеметовой мембране и эндотелии. Известно, что плотность эндотелиальных клеток меняется на всем протяжении жизни, но с разной динамикой. При рождении плотность клеток составляет 3500-5000 кл./мм². В первый год жизни плотность эндотелиальных клеток снижается преимущественно за счет роста роговицы, далее плотность клеток снижается за счет уменьшения их числа. Естественная потеря клеток на интактных глазах в среднем составляет 0,6% (0,3-1,0%) в год до возраста 14 лет, после чего потеря ПЭК становится более интенсивной – 2,9% в год. К зрелому возрасту количество эндотелиальных клеток составляет 1400-2500 кл/мм². Кроме возрастной потери снижают количество эндотелиальных клеток травмы, хирургические вмешательства, системные заболевания, такие как сахарный диабет. При первичной дистрофии Fuchs количество клеток при рождении не отличается от количества клеток у здорового человека, однако эти клетки функционально неполноценны и, как следствие, быстро погибают.
​
Данных о частоте встречаемости эндотелиальных дистрофий среди населения РФ нет. Впервые первичную эндотелиальную дистрофию описал E. Fuchs под названием «эпителиальная дистрофия роговицы». В настоящее время этот термин не используется, так как эпителий роговицы к причинам развития заболевания не имеет отношения и вовлекается в патологический процесс вторично, на поздних стадиях заболевания. Дистрофия Fuchs является проявлением прогрессирования более общего вида дистрофий роговицы – cornea guttata, которая является обязательной находкой при дистрофии Fuchs, но не наоборот.
​
По данным литературы, женщины страдают дистрофией Fuchs в 3,5 раза чаще мужчин. Средний возраст пациента на момент выполнения кератопластики составляет 69 лет.
​
Развитие дистрофии протекает в несколько условных стадий. На первой, эндотелиальной стадии, отмечаются морфологические и функциональные изменения эндотелия, которые можно диагностировать эндотелиальной микроскопией, биомикроскопией, конфокальной микроскопией и пр. На второй стадии отмечается отек стромы по причине пропитывания ее влагой передней камеры, особенно в утренние часы. На третьей стадии развивается отек эпителия и формирование булл. Именно на этой стадии развивается «роговичный синдром», проявляющийся болями, слезотечением, покраснением глаза, чувством «инородного тела» и т.д. На последующих стадиях развивается васкуляризация преимущественно задних слоев стромы, приводящая к уменьшению отека роговицы с последующим формированием сосудистого бельма.